Fibrodisplasia osificante progresiva

Unas 2500 personas padecen en el mundo una misteriosa enfermedad por la cual sus músculos se transforman paulatinamente en hueso. Aunque en sí no resulta mortal, sus efectos pueden ser fatales.

Los ligamentos y los músculos, al solidificarse, pueden pegarse al esqueleto. En los casos extremos los huesos pueden convertirse en una sola pieza, condenando el cuerpo a la inmovilidad.

Sofía tiene cuatro años y aparentemente es como los otros niños de su edad; sin embargo, no puede mover la cabeza ni subir los brazos porque sus músculos se osifican poco a poco. Todo Estados Unidos se conmovió con esta historia no del todo excepcional, ya que existen 2 500 personas que padecen esta enfermedad rara llamada fibrodisplasia –o miositis– osificante progresiva (FOP) o, más comúnmente, enfermedad del “hombre de piedra”.

Una formación anárquica de los huesos

Esta enfermedad comienza en la infancia y se caracteriza por una osificación anormal de los músculos que provoca accesos dolorosos. “Como su nombre indica, es una enfermedad que evoluciona por accesos inflamatorios locales. Desde la región del cuello se extiende poco a poco hasta la columna vertebral y los músculos esqueléticos. Puede sospecharse cuando hay una malformación del dedo gordo del pie, que es más pequeño y curvo”, precisa Martine Le Merrer, especialista de esta enfermedad en el hospital Necker- Enfants malades de París.

Asociada a malformaciones óseas diversas, en casos extremos puede afectar a todos los músculos, a excepción de los músculos de la lengua, el corazón, la faringe, el diafragma y los esfínteres. Aunque no causa la muerte, la inmovilidad o la perforación de un pulmón por algún nuevo hueso puede ser fatal.

Los huesos “supernumerarios” se forman de la misma manera que cuando se regeneran tras una factura. Todo intento de retirar el nuevo hueso resulta en la formación de uno más robusto aún. “Es por esto que hay que limitar cualquier biopsia o acto quirúrgico. La vacuna misma puede provocar problemas en los pacientes”, declara la especialista.

Aunque la descripción de los primeros síntomas de la enfermedad del hombre de piedra datan del siglo XVII, ningún estudio permitió conocer las causas.

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Publicado el 22/03/2011

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