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   Miopatías ¿Qué es?
Enfermedades musculares y esqueléticas
 
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¿Qué son las miopatías?

La miopatía es un término que sirve para designar numerosas enfermedades musculares de causas diversas. Las enfermedades de los músculos pueden ser producidas por degeneración hereditaria (distrofia muscular), mal funcionamiento del metabolismo o intoxicación (p. ej., por un medicamento).

Las distrofias musculares, que son las más frecuentes, son enfermedades musculares congénitas y hereditarias, que provocan una degeneración progresiva de las fibras musculares. Se clasifican en diferentes tipos, según la edad a la que aparecen los primeros síntomas y la rapidez de su desarrollo.

Comienzo en la infancia

La miopatía de Duchenne es la más frecuente y la más grave.
Afecta, sobre todo, a los hombres y puede detectarse gracias al diagnóstico prenatal.
Se manifiesta desde la primera infancia, después de la adquisición de la marcha. La evolución es rápida.
El niño se mueve cada vez peor y la parálisis aparece poco a poco. La enfermedad da lugar a una insuficiencia respiratoria y a una afectación cardíaca, que suele ser mortal.
Se están llevando a cabo varias investigaciones sobre el tratamiento de esta enfermedad, en las que se emplea, por ejemplo, la terapia génica.
La miopatía de Becker es una forma benigna de la miopatía de Duchenne; empieza a una edad más avanzada y tiene una evolución más lenta.
La miopatía de Landouzy-Dejerine es otro tipo de enfermedad muscular. Puede aparecer indistintamente en ambos sexos. Su evolución es muy lenta y compatible con una vida social casi normal.
Actualmente no existe tratamiento para estas miopatías, aunque el cuidado de los trastornos derivados permite mejorar el bienestar y la esperanza de vida del paciente. La fisioterapia y las intervenciones de cirugía ortopédica corrigen las deformaciones musculares. Las sesiones de reeducación y la asistencia respiratoria suelen ser muy útiles.

Comienzo en la edad adulta

Las enfermedades de las fibras musculares que empiezan en el adulto pueden estar asociadas a una degeneración muscular, a una disfunción del metabolismo o a una intoxicación.
La enfermedad de Steinert es la miopatía del adulto más frecuente. Suele empezar entre los 20 y los 30 años. Afecta, primero, a la parte final de las extremidades y la cara. Normalmente, los párpados están caídos. Es frecuente detectar una deficiencia intelectual. La evolución es más o menos invalidante, pero compatible con la longevidad.
Las miopatías de origen metabólico se deben a alteraciones biológicas y químicas, que afectan al buen funcionamiento de los músculos. Se distinguen las llamadas parálisis periódicas, relacionadas con trastornos del potasio, y las llamadas glucogenosis, relacionadas con una deficiencia de las sustancias
(enzimas) que suministran la energía necesaria a los músculos.
Estas alteraciones se manifiestan por calambres y, en algunos casos, por una insuficiencia muscular durante el esfuerzo.
Las miopatías secundarias son debidas a: una intoxicación (por ejemplo, por alcohol o heroína), la ingestión de un medicamento o un trastorno de las glándulas endocrinas. Se caracterizan por una debilidad progresiva de los músculos. El tratamiento de estas miopatías consiste en suprimir la causa.

Miastenia

Es una enfermedad neurológica infrecuente, caracterizada por un debilitamiento muscular, en la que el organismo produce anticuerpos contra sus propios componentes (es una enfermedad autoinmune). Estos anticuerpos se fijan en la zona de contacto entre la célula muscular y la fibra nerviosa, lo que bloquea el paso de la información del nervio al músculo. La enfermedad suele empezar antes de los 40 años, con problemas oculares (visión doble o caída de los párpados).
Habitualmente, la miastenia se extiende de forma rápida a otros músculos.
La evolución puede poner en peligro la vida del paciente, debido a la parálisis de los músculos de la respiración y de la deglución.

Rabdomiólisis

La rabdomiólisis es una afección caracterizada por una destrucción del tejido muscular estriado, que da lugar a la liberación en la sangre de un pigmento tóxico, la mioglobina. Puede ser causada por un traumatismo importante, con aplastamiento, o –con menos frecuencia– por un ejercicio muscular intenso, crisis convulsivas prolongadas, electrocución, etc. La mioglobina se elimina por los riñones, lo que provoca una insuficiencia renal aguda. El tratamiento depende de la causa.

Miositis

Las miositis se deben a una inflamación de los músculos estriados. Tienen diversas causas (cáncer, infección de los músculos, etc.). Se caracterizan por dolor y una disminución de la fuerza muscular.
Existen tres tipos de miositis: las polimiositis afectan al adulto y producen una deficiencia muscular en la raíz de los miembros; las dermatopolimiositis afectan a los adultos (sobre todo mujeres) y a los niños, y asocian signos musculares y cutáneos; las miositis con inclusiones afectan, sobre todo, a personas ancianas y a los hombres, y se distinguen por una evolución crónica.

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