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   Enfermedad de Paget ¿Qué es?
Enfermedades musculares y esqueléticas
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¿Qué es la enfermedad de paget?

La enfermedad de Paget es una afección de los huesos que se caracteriza por la producción anárquica de un tejido óseo cuya estructura es tosca, densa y menos resistente de lo normal.

La enfermedad de Paget provoca una alteración del proceso normal de formación del hueso, que origina, en los huesos afectados, la aparición de zonas alternas de poca y de mucha densidad. Afecta a uno o a varios huesos, pero nunca a todo el esqueleto.
Es una enfermedad frecuente que aparece en el 3% de las personas de más de 40 años.
Su frecuencia aumenta con la edad y llega al 10% después de los 80 años.

Causas

La renovación ósea normal implica un equilibrio preciso entre la acción de las células óseas que destruyen la trama del hueso (osteoclastos) y la de las células que, en todo momento, la reconstruyen (osteoblastos). Por lo tanto, el hueso, que es una estructura viva y no inerte, se encuentra en constante reorganización. Normalmente, esta reorganización es lenta y limitada. En la enfermedad ósea de Paget, los osteoclastos se disparan y destruyen el hueso de manera totalmente desordenada. La reparación por los osteoblastos, que se efectúa muy rápidamente a brotes, da lugar a una arquitectura irregular. El aspecto del hueso al microscopio y su imagen radiológica reflejan esta alteración del desarrollo óseo.
El origen de este desequilibrio entre la formación y la destrucción del tejido óseo sigue siendo desconocido. Existe, sin duda, una predisposición genética (formas familiares,
enfermedad de Paget en gemelos, etc.). También se ha planteado la hipótesis de una causa infecciosa, eventualmente vírica, pero no se ha aportado ninguna certeza.

Signos

Con frecuencia, la enfermedad de Paget no provoca molestias ni síntomas, y sólo se descubre cuando se practica una radiografía por algún otro motivo.
Cuando cursa con síntomas, en la mayoría de los casos se trata de dolor o de aumento de la sensibilidad a nivel de los huesos afectados. El signo que llama más la atención es una deformación física, directamente visible durante la exploración clínica del paciente: aumento del volumen de la bóveda craneal, con prominencia de las protuberancias frontales, o hipertrofia progresiva de la tibia, que se deforma y se curva.
La afectación de determinados huesos puede ser responsable de complicaciones particulares, como la sordera si la enfermedad se extiende al oído interno. De la misma manera, las lesiones de la columna vertebral pueden provocar compresión de la médula espinal o de las raíces nerviosas, responsable de los dolores de espalda o, mucho más raramente, de parálisis de las extremidades inferiores.
Cuando está afectada la pelvis, puede aparecer dolor y limitación motora de las caderas. En casos más raros, se puede manifestar insuficiencia cardíaca y desarrollarse un cáncer en el tejido óseo enfermo.

Evolución

La evolución de la enfermedad de Paget se acompaña a menudo de un gran número de complicaciones: trastornos nerviosos debidos a la compresión de nervios, fisuras o incluso fracturas óseas, lesiones de las articulaciones (especialmente de las caderas).
La complicación más grave es la aparición de un tumor canceroso en el hueso afectado por la enfermedad de Paget. Se trata habitualmente de un sarcoma, aunque también son posibles otros tipos de tumor (tumor óseo de células gigantes, mieloma, linfoma, metástasis de un tumor procedente de otro órgano, etc.). Esta complicación aparece en el 1% aproximadamente de los casos, pero, cuando la enfermedad está extendida, puede llegar al 5-10% de los casos.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento de la enfermedad de Paget es fundamentalmente suprimir la hiperactividad de las células responsables de la destrucción de la trama ósea (osteoclastos). Se usan diversos medicamentos. La calcitonina, una hormona secretada por ciertas células de la glándula tiroides, interrumpe la destrucción del hueso. Se administra únicamente en forma de inyección, lo que limita su utilización.

Los bisfosfonatos, que también impiden la destrucción ósea, son mucho más fáciles de usar, por lo que se han convertido en el tratamiento de elección de la enfermedad de Paget.

¿Qué huesos se afectan?

La enfermedad de Paget puede afectar a uno o a varios huesos. Cualquier hueso es susceptible de afectación, pero los del cráneo y los del tronco son los más implicados, especialmente el sacro, la columna lumbar y la pelvis. En los huesos largos (fémur y tibia, en particular), la enfermedad comienza en el extremo del hueso y progresa hacia la parte media (diáfisis). Ni siquiera en las formas más extendidas, la enfermedad afecta a la totalidad del esqueleto.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en el examen radiológico. El hueso afectado por la enfermedad de Paget es más denso que el hueso normal y está más o menos deformado. Su estructura es menos homogénea y es más opaco a los rayos x. En la radiografía, las zonas anormalmente condensadas aparecen en blanco. La tomografía (TAC), que permite observar el órgano bajo diferentes ángulos, muestra aspectos similares, pero aporta una información más precisa. La gammagrafía, al revelar el metabolismo excesivo de ciertos huesos, localiza rápidamente el conjunto de las lesiones de la enfermedad de Paget. Algunas pruebas biológicas pueden ser útiles para apreciar la gravedad de la enfermedad (por ej., valoración de la fosfatasa alcalina en la sangre).
Cuando persiste la duda sobre la naturaleza de la enfermedad, se puede obtener una muestra de hueso (biopsia), que pone de manifiesto la reorganización característica de la enfermedad.

Gammagrafía ósea. Este examen de los huesos revela el metabolismo excesivo de ciertos huesos (en amarillo y rojo).
Enfermedad de Paget del fémur derecho. El fémur derecho adquiere la forma típica en “cayado de pastor”, con deformación del muslo.

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